Waspada Epidermolysis Bullosa, Kelainan Kulit Langka yang Melepuh dan Kering

JAKARTA, iNews.id - Menjaga kebersihan dan kesehatan kulit menjadi hal penting bagi setiap orang. Sebab, kulit adalah bagian dari tubuh yang paling luas dan memiliki peran penting.

Di samping menjaga kesehatan kulit, ada baiknya Anda juga mengenal beberapa kelainan kulit yang harus diwaspadai. Salah satunya adalah epidermolisis bulosa (epidermolysis bullosa atau EB).

Baca Juga

Bikin Kecanduan, BNN Rekomendasikan Larangan Vape untuk Remaja Indonesia

Epidermolisis bulosa merupakan kelainan kulit langka, dengan angka kejadian dilaporkan terjadi pada satu tiap 17.000 bayi lahir hidup, dan diperkirakan terdapat 500.000 kasus di seluruh dunia. 

Berdasarkan data dari Debra Indonesia per 2021, berhasil mengumpulkan data sebanyak 62 pasien EB dari seluruh Indonesia. 

Baca Juga

4 Langkah Memilih Lipstik Kekinian, Cari Warna Aman Senada Kulit Wajah 

Prof Endang Sutedja mengatakan, kelainan kulit ini diturunkan secara genetik. Disebabkan oleh mutasi gen yang menyebabkan kulit menjadi rapuh dan mudah sekali timbul luka. 

"Adapun kelainan ini ditandai adanya lepuh serta kerapuhan pada kulit yang dapat terjadi akibat cedera ringan, cuaca panas, gesekan, garukan atau terjadi secara spontan," ujar Prof Endang Sutedja melalui keterangan virtualnya belum lama ini.

Baca Juga

10 Makanan Ini Bisa Bikin Kulit Cerah dan Mencegah Jerawat

Dia menjelaskan, biasanya, kelainan kulit EB terjadi pada anak atau biasa dikenal Butterfly Children. Sebutan untuk anak-anak yang menderita epidermolysis bullosa, karena kondisi kulit sangat rapuh ibarat sayap kupu-kupu.

Pasien EB juga rentan terhadap infeksi akibat luka yang berlangsung seumur hidup. Pada beberapa kondisi, terjadi kelainan bentuk organ tubuh, bahkan mutilasi atau hilangnya jari-jari tangan dan kaki serta pada keadaan tertentu dapat terjadi kanker kulit.

Baca Juga

Mengenal Buah Jamblang, Mirip Anggur dan Sehat untuk Kulit hingga Imun Tubuh

Tujuan dari pengobatan EB adalah untuk mengurangi gejala, mencegah kerusakan kulit dan organ lain, mencegah terjadinya berbagai komplikasi seperti infeksi dan lain-lain.

"Bila terjadi lepuh, tatalaksana mencakup kebersihan kulit agar terhindar dari infeksi, perawatan luka dengan menggunakan dressing, obat-obatan oles serta pelembap yang sesuai dengan kondisi kulit," kata dia.

Perlu diketahui, sebagian besar pasien EB memiliki permasalahan gizi/nutrisi, yang sangat berperan penting dalam keberhasilan penyembuhan luka. Penyakit ini memerlukan penanganan secara komprehensif dari ahli gizi, termasuk juga tatalaksana bedah dan fisioterapi yang diperlukan setelah penyembuhan akibat  kelainan bentuk organ tubuh yang akan menyebabkan terjadi gangguan gerak.

Dokter Niken Trisnowati mengatakan, kelainan klinis lain yang dapat terjadi pada pasien EB adalah penyempitan di saluran cerna dan nafas, kurang darah, gangguan tumbuh kembang dan kanker kulit. 

Adapun jenis epidermolysis bullosa adalah EB simpleks, EB junctional, EB distrofik dan sindroma Kindler.

"Penyembuhan EB bersifat suportif, dengan tujuan pengobatan luka, pencegahan terjadinya trauma mekanik, pencegahan infeksi dan mengatasi komplikasi yang terjadi," kata dr Niken.

Sementara itu, dr. Inne Arline Diana, mengatakan, prinsip perawatan luka yaitu dengan melakukan penilaian luas luka, jenis luka akut dan kronis, kedalaman luka, banyaknya cairan atau tidak. 

Kemudian lanjutnya, untuk langkah perawatan luka selanjutnya adalah lesi kulit dibersihkan dengan NaCl 0.9% atau air bersih, lepuh ditusuk atau diapirasi agar cairan keluar untuk membatasi perluasan luka, mencegah infeksi, dan perawatan luka dan tatalaksana cairan dari luka menggunakan dressing disesuaikan dengan tipe luka EB, serta hindari pemakaian plester.

dr. Srie Prihianti menambahkan, pasien yang menderita EB perlu melakukan perawatan kulit. Pelembap memiliki peranan penting untuk perawatan kulit pasien. Biasanya, pasien EB seringkali mengalami rasa gatal yang kronis.

"Kondisi ini dapat memperburuk kelainan kulit dan penyakitnya. Salah satu penyebabnya adalah kulit yang sangat kering. Penggunaan pelembap yang teratur dan skincare yang sesuai dapat membantu mengatasi kekeringan kulit dan mengurangi rasa gatal," kata dr Arie.

Prof Damayanti Rusli Sjarif mengatakan, malnutrisi adalah komplikasi utama yang ditemukan pada pasien EB. Luka yang terjadi di area rongga mulut, saluran cerna bagian atas dan bawah menyebabkan keterbatasan asupan nutrisi.

"Luasnya lesi kulit terbuka menyebabkan  kehilangan cairan tubuh serta meningkatkan protein turnover, kehilangan panas dan infeksi. Diperlukan dukungan nutrisi tinggi energi dan tinggi protein. Perhitungan kebutuhan energi mempertimbangkan luasnya lesi, derajat infeksi dan tumbuh kejar," katanya.

Editor: Vien Dimyati