Celine Dion Idap Stiff Person Syndrome, Kenali Gejala dan Penyebabnya

JAKARTA, iNews.id - Video Celine Dion mengalami penyakit langka viral di media sosial (medsos) belum lama ini. Para penggemar pun ikut khawatir dengan kondisi sang penyanyi.

Dari video yang diunggah akun X @devy_casanofa terlihat sosok Celine Dion dibopong dan sulit bergerak. Raut wajahnya tampak terlihat sedih dan kesakitan saat harus berjuang melawan penyakit.

Anak-Anak Cenderung Manipulasi Usia di Platform Digital

Pada 2022, Celine Dion sendiri mengungkap dia mengidap salah satu penyakit langka yakni stiff person syndrome. Hal ini membuatnya kesulitan mengontrol otot-otot pada tubuhnya. Lantas, apa sebenarnya stiff person syndrome, penyakit langka yang dialami Celine Dion?

Dikutip dari Claveland Clinic, Kamis (11/7/2024), stiff person syndrome (SPS) adalah kelainan neurologis autoimun langka yang menyebabkan kekakuan otot di batang tubuh dan perut. Kondisi langka ini menyebabkan kekakuan otot dan kejang otot yang menyakitkan.

SPS paling sering berkembang pada orang berusia 40 hingga 50 tahun. Namun dalam kasus yang jarang terjadi, penyakit ini terjadi pada anak-anak dan orang dewasa yang lebih tua.

Gejala Stiff Person Syndrome

SPS sering menyebabkan kontraksi dan kejang otot. Gejalanya sering kali dimulai pada kaki dan punggung. Kejang juga dapat menyerang perut dan bagian tubuh atas, lengan, leher, dan wajah.

Kejang dapat terjadi terutama ketika penderita SPS terkejut atau kaget, atau bergerak secara tiba-tiba. Selain itu, suhu dingin dan stres emosional juga bisa memicu kejang otot ini.

Gejala dari SPS ini bisa membuat seseorang kesulitan berjalan, postur tubuh kaku, hingga sesak napas. Seseorang yang mengalami SPS bahkan bisa mengalami masalah tulang belakang yang serius.

Hal ini diakibatkan lengkungan yang berlebihan (hiperlordosis) di punggung bawah yang berkembang akibat ketegangan otot, dan perubahan pada keselarasan tulang belakang dapat menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang (mielopati).

Penyebab Stiff Person Syndrome

Melansir laman Hopkins Medicine, SPS sering dikaitkan dengan kelainan autoimun lainnya termasuk diabetes tipe 1, kelainan tiroid, anemia pernisiosa, dan yang lebih jarang, vitiligo. Mirip dengan kondisi autoimun lainnya, SPS lebih banyak menyerang wanita dibandingkan pria.

Kebanyakan orang yang mengalami SPS memiliki antibodi unik. Antibodi ini yang memblokir enzim asam glutamat dekarboksilase (GAD), disebut antibodi anti-GAD65. GAD membantu membuat neurotransmitter asam gamma-aminobutyric (GABA).

Ketika GABA diproduksi dalam tubuh dalam jumlah yang tepat, GABA mengurangi atau memblokir sinyal saraf tertentu. Jika GABA tidak berfungsi, sel-sel saraf dapat bermasalah hingga mengakibatkan gejala fisik seperti kejang otot serta gejala psikologis, termasuk kecemasan.

Editor: Dini Listiyani